Normaal leven en goed kunnen functioneren. Voor de meeste jongeren is dat geen probleem en ook de normaalste zaak van de wereld. Voor Werner Kienhuis (22) is dat helaas niet het geval. Sinds zijn zesde lijdt hij aan de ziekte van Duchenne. Hierdoor raken zijn spieren en gewrichten langzamerhand verlamd, waardoor hij meer hulpbehoevender wordt. Inmiddels zit hij in een rolstoel en kan hij steeds minder dingen zelf doen. Toch geniet hij iedere dag van het leven en probeert hij de dingen die hij zelf kan zo lang mogelijk zelf te doen. „Ik kan dan niet alles zelf, maar ik probeer het wel’’ zegt hij trots.
De ziekte van Duchenne is een zeldzame, ernstige en erfelijke spierziekte die alleen jongens treft. De ziekte wordt veroorzaakt door een defect gen voor het eiwit dystrofine, dat essentieel is voor het behoud van de spierfunctie. Meisjes kunnen wel dragers zijn van de ziekte, maar worden niet getroffen door de ziekte omdat ze nog een gezond X-chromosoom hebben. De symptomen van de ziekte worden in de loop van tijd erger. Het gaat van slecht kunnen lopen en praten naar rolstoelafhankelijkheid, ademhalingsproblemen en hartproblemen. De levensverwachting voor jongens met de ziekte van Duchenne is zeer beperkt, vaak tot de tienerjaren of vroege volwassenheid. Hoewel er geen remedie is voor de ziekte van Duchenne, kan de levensverwachting wel worden verlengd met fysiotherapie, medicatie en medische apparaten.
Rijdend in zijn zelf bestuurbare rolstoel scheurt Werner over het boerenerf heen van zijn ouders in Manderveen, een kleine plaats bij de Duitse grens. In de ruime koeienstal kijkt hij tevreden naar de 120 koeien die één voor één uit de melkcarrousel komen gelopen. „Kijk!’’ schreeuwt hij vanuit z’n rolstoel. „Deze koe heeft in zijn hele leven al meer dan 10.000 liter gegeven’’. Voor Werner is de dagelijkse ronde op de boerderij zijn favoriete bezigheid. Daarnaast maakt hij zijn dagen door op de zorgboerderij vlakbij zijn huis. Het boerenleven heeft hem vanaf jongs af aan al geïnteresseerd. „Dieren zijn de mooiste wezens’’ zegt hij met een tevreden lach op zijn gezicht. Als ik hem vraag of hij het niet jammer vindt dat hij geen boer kan worden vanwege zijn ziekte, reageert hij realistisch. „Ja natuurlijk vind ik dat ontzettend jammer. Naarmate ik ouder wordt besef ik steeds beter dat dat er voor mij niet in zit. Toen ik kleiner was heb ik daar wel een traantje om gelaten, maar ik kan dat nu steeds beter een plekje geven. Vanwege mijn ziekte ben ik niet in staat om fysieke handelingen te verrichten op de zorgboerderij, maar ik voel mij wel heel betrokken’’.
Nu Werner de leeftijd van 22 is gepasseerd, is hij waarschijnlijk al over de helft van zijn levensjaren. Jongens met de ziekte van Duchenne worden niet ouder dan ongeveer 35 jaar. Over de dood wil hij liever niet nadenken. „Zolang ik mij nog goed voel, houdt de ziekte mij niet tegen’’ zegt hij vastberaden. „Ik ken ook wel jongeren met de ziekte van Duchenne die het slechter hebben. Natuurlijk komt voor mij de dood helaas eerder dan bij iedere andere jongen van mijn leeftijd, maar ik geniet iedere dag van de dingen die ik kan doen, zoals de activiteiten op de zorgboerderij, een rondje op het erf, maar ook de kleine dingen zoals een sudoku vanuit mijn rolstoel’’. Toch is hij niet helemaal gerust op die manier hoe hij mogelijk aan het einde van zijn leven komt. „Doordat mijn spieren verslappen en verlammen, krijg ik ook steeds meer moeite met ademhalen. ’s Nachts slaap ik door middel van een beademingssysteem om zo de nacht goed mogelijk door te komen, aangezien ik zelf moeite heb om zuurstof in te ademen. Naarmate ik ouder word krijg ik niet alleen ’s nachts moeite met ademhalen, maar helaas ook overdag’’ mompelt hij teleurgesteld. „Dat is voor mij wel een enge gedachte dat ik kan stikken, doordat ik mijzelf geen zuurstof meer kan toedienen zonder een beademingssysteem’’.
Beeld; Job Rouhof
Gabriel Hendriks Maseda